Нелёгкое дыхание: как живут в Новосибирске люди с муковисцидозом

14 Апр 2014, 05:51

В начале марта министерство здравоохранения Новосибирской области сообщило, что регион находится в числе лидеров по диагностике и лечению муковисцидоза в России. Однако родители больных детей и общественники оспаривают это утверждение. Тайга.инфо изучила проблему.

Чтобы понять, как чувствуют себя больные муковисцидозом в терминальной стадии, страдающие от тяжёлой лёгочной недостаточности, натяните на голову целлофановый пакет и попробуйте так подышать. Муковисцидоз, или кистофиброз поджелудочной железы — это самое распространённое в Европе генетическое заболевание, при котором вязкая мокрота забивает лёгкие и блокирует пищеварительную систему.

«В старину, когда рождался младенец, и мать, впервые поцеловав его, ощущала солёный привкус, повивальная бабка пророчествовала, что такой ребенок долго не проживёт. Так знахарки с большим опытом наблюдения за детьми диагностировали болезнь, которая была описана лишь в XX веке, — говорит Галина Коренева, руководитель Новосибирской общественной организации инвалидов, больных муковисцидозом «Ген милосердия», — Пот у больных действительно более солёный от повышенного содержания хлоридов».

«К несчастью, в России больные муковисцидозом не получают должного лечения, и живут в два раза меньше, чем их зарубежные сверстники»

«Муковисцидоз поражает много органов и систем, в основе — хроническая инфекция легких и кистофиброз поджелудочной железы, — рассказывает Наталья Романенко, заведующая педиатрическим отделением Детской городской больницы скорой помощи, на базе которого работает Центр для лечения детей и подростков, больных муковисцидозом. — При медикаментозной поддержке состояние ребенка, рождённого с этим диагнозом, становится стабильным, улучшается качество жизни, ребёнок неплохо себя чувствует. Но его образ жизни очень сложный: до пяти ингаляций в день, обязательно шесть приёмов пищи с ферментом, проведение кинезитерапии — ежедневно и без исключений».

Самый главный миф о муковисцидозе — он же и самый страшный, — что эта болезнь обрекает человека на короткую жизнь в больницах. 20 лет назад так и было: средняя продолжительность жизни при этом диагнозе составляла всего три года. Сейчас люди с муковисцидозом доживают до 30, 50, 80 лет. И это полноценная, счастливая жизнь: можно учиться, дружить, любить, работать, путешествовать, иметь собственных здоровых детей. Всё, что для этого нужно, — полноценное лечение. «К несчастью, в нашей стране больные муковисцидозом не получают должного лечения, — считает Коренева, — и в результате живут в два раза меньше, чем их зарубежные сверстники».

В Новосибирске максимальный зарегистрированный «возраст дожития» — 29 лет. Именно столько в 2011 году было Алексею Кореневу, сыну Галины, когда он умер. Именно этой цифрой чиновники козыряют как хорошим результатом — хотя, по словам матери, Алексей жил, скорее, вопреки работе минздрава. А министерство, между тем, недавно отрапортовало, что Новосибирская область — «в лидерах по диагностике и лечению муковисцидоза», сославшись на мнение доктора медицинских наук Николая Капранова, руководителя Российского центра муковисцидоза.

Руководитель Новосибирского центра муковисцидоза Наталья Романенко объясняет, что государственная программа поддержки больных «включает неонатальный скриннинг, обеспечение необходимыми медикаментами по региональным или федеральным льготам, обеспечение этих больных дорогостоящими антибактериальными препаратами». По ее словам, «в комплексе проблему муковисцидоза по качеству и продолжительности жизни всё это не усугубляет, а решает».

Галина Коренева только разводит руками и показывает пачку писем от родителей (есть в распоряжении редакции, — прим. Тайги.инфо) на имя бывшего министра здравоохранения Леонида Шаплыгина и на имя самого профессора Капранова. Нет специалистов, не проводятся занятия по кинезитерапии, негде бесплатно сдать анализы, чтобы получать правдивые результаты, не выписываются необходимые лекарства или выписываются в неадекватной форме — вот краткий список претензий, если обобщить.

В Новосибирске максимальный зарегистрированный «возраст дожития» — 29 лет. Именно столько в 2011 году было Алексею Кореневу, когда он умер. Именно этой цифрой чиновники козыряют как хорошим результатом

«К сожалению, совсем избавиться от муковисцидоза невозможно, однако мы научились жить с этим, — говорит собеседница Тайги.инфо. — Нельзя вылечить, но можно облегчить симптомы: удалять из бронхов мокроту, бороться с инфекциями, замещать недостающие ферменты и витамины. Если ребёнок постоянно получает соответствующее лечение, оригинальные лекарства, а не дженерики, занимается кинезитерапией, а дома у него есть всё необходимое при тяжести заболевания оборудование, то жизнь приобретает совсем другое качество».

Кинезитерапия — это, грубо говоря, способ дышать, который помогает лёгким больного избавляться от вязкой прилипчивой слизи. Пособие по кинезитерапии можно скачать на сайте Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом. Николай Капранов — председатель правления этой ассоциации, аккумулирующей все сведения о болезни, — в своих интервью и методических рекомендациях неоднократно заявлял о важности кинезитерапии.

Пособие включает более 200 рисунков и схем массажа и лечебной физкультуры. Правда, без наглядного примера повторить с ребёнком показанные там упражнения довольно сложно. Поэтому разумно, что в Новосибирском центре лечения детей и подростков, больных муковисцидозом, при Детской городской больнице скорой помощи должен быть кинезитерапевт. И он есть, но, по мнению родителей, не вполне компетентен и с работой не справляется. Кинезитерапевт должен составлять долговременную программу занятий и контролировать её выполнение. Родители утверждают, что ничего из этого по факту не проводится.

«На мой вопрос, что такое кинезитерапия, мне сообщили, что надо сделать округлой ладошку и постучать по рёбрам ребёнку, — написала в феврале Леониду Шаплыгину мама двухлетней Таисии. — Мои неоднократные просьбы обеспечить встречу со специалистом в данной области не были выполнены. Когда я поставила условие, что привезу ребёнка на осмотр только при гарантированной встрече со специалистом по кинезитерапии, меня услышали, и встреча состоялась. Ребёнку было шесть месяцев. Ожидание затянулось на 40 минут».

В минздраве Ирине ответили: «Консультация врача-методиста по кинезитерапии проводится с родителями во время госпитализаций больных, в случае амбулаторного наблюдения, в дни диспансерных осмотров. Каждому возрасту соответствует свой комплекс кинезитерапии, для ребёнка первого года жизни он весьма ограничен». По словам чиновников, врач постоянно находится на рабочем месте в отделении и готов отвечать на любые вопросы пациентов, а Ирина «была обучена необходимым приёмам кинезитерапии». Коренева и мама Таисии считают ответ отпиской.

Статистика говорит, что в Западной Европе один больной муковисцидозом ребёнок появляется на 2500–4000 новорожденных. В России заболеваемость ниже — один больной ребенок появляется на 10 000 новорожденных. В Новосибирской области в прошлом году был выявлен всего один больной на 40 000 новорожденных. Руководитель «Гена милосердия» говорит, что цифра занижена: остальные просто не выявляются, значит, не лечатся и умирают.

«Только на третий день заметили высокий уровень сахара крови и предположили, что у ребёнка диабет. К тому моменту состояние было такое, что понадобилось срочно переводить в реанимацию»

Те же, что выявлены, не могут добиться назначения им необходимых по госстандарту обследований, лекарств и положенных процедур. Кроме проблем с кинезитерапией, которой попросту нет в минимально эффективном объёме, родители испытывают сложности с консультациями диетологов, гастроэнтерологов и эндокринологов. Двухлетней Лиде, например, без предварительного анализа крови на сахар два дня подряд «капали» глюкозу, чем спровоцировали, по мнению родителей, развитие диабета.

«Только на третий день, после сдачи крови на анализ, заметили, наконец, высокий уровень сахара крови и предположили, что у ребёнка сахарный диабет, — рассказала Тайге.инфо мама Лиды Александра. — К тому моменту сахар был выше нормы в четыре раза, ацетон в моче был повышен, и состояние было такое, что понадобилось срочно переводить в реанимацию».

Встречи с эндокринологом под дверью реанимации, где находилась дочь, Александре пришлось ждать больше шести часов. Как объяснила ей заведующая центра Наталья Романенко, своего эндокринолога у них нет, потому что у Детской больницы скорой помощи «совершенно иной профиль»: травматология, отоларингология, гинекология. «То есть больные муковисцидозом с нередким осложнением "диабет" в учреждении, которое называется Центр муковисцидоза, — это не профильные больные?!» — возмущается мама Лиды.

На вопрос Тайги.инфо, какие специалисты работают с детьми, заведующая Романенко отвечает, что в центре работает «врач-педиатр широкого профиля, обученный ведению такой педиатрической проблемы, как “муковисцидоз“». «Эти больные уже 34 года наблюдаются в нашей больнице. Все врачи, работающие в педиатрическом отделении, вполне взаимозаменяемы. В случае отсутствия врача, который является лечащим для больного муковисцидозом, его всегда заменит другой врач», — уверяет собеседница.

Чтобы ребёнок набирал вес, с момента постановки диагноза ему нужно принимать фермент — креон — каждый раз во время еды. Если креон в капсулах детям, как правило, выдают по решению формулярной комиссии, то с назначением льготного препарата урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) для поддержки печени, которая тоже поражается муковисцидозом, и вовсе беда.

У четырехлетнего Миши патологические изменения в печени были зафиксированы УЗИ в полгода, к десяти месяцам развился реактивный гепатит, а УДХК ему назначили только к году. «До сих пор в силу возраста и тяжести течения заболевания единственной допустимой формой препарата для нашего ребёнка является суспензия», — написали родители Миши 7 февраля Шаплыгину. Судя по письму, получать УДХК в виде суспензии мальчик начал лишь в Научном центре здоровья детей (НЦДЗ) РАМН в Москве, куда попал по квоте.

По словам родителей, которым удалось самостоятельно получить квоты на лечение в федеральном центре, московские врачи удивляются, что из Новосибирска дети приезжают в тяжёлом состоянии

При выписке московские врачи назначали Мише УДХК, но не указали лекарственную форму — видимо, представить не могли, что возникнут какие-то сложности. «Из-за этого никак и никто в течение 2011 года (центр МВ, поликлиника №1, где ребёнок наблюдается по месту жительства) не помогали нам получить УДХК в форме суспензии. Маленький ребёнок не может глотать капсулы, но объяснить это никому из участников процесса оказалось невозможным». Лишь после следующего визита в Москву, когда в назначении указали «урсосан-суспензия», дело сдвинулось с места. Правда, ещё полгода ушло на переписку с минздравом Новосибирской области, чтобы лекарство было закуплено.

«Разумеется, всё это время ребёнок не был лишён препаратов — мы покупали их на собственные средства», — признались родители Миши. «Объём обследования и лечения соответствует диагнозу и состоянию ребёнка», — ответил им через месяц Шаплыгин.

По словам родителей, которым удалось самостоятельно получить квоты на лечение в федеральном центре, москвичи удивляются, что из Новосибирска дети приезжают в тяжёлом состоянии — истощенные, не принимающие нужные лекарства, с лёгкими, пораженными синегнойной инфекцией. «Неназначение новосибирскими специалистами нашему ребёнку пульмозима вызвало у московских специалистов недоумение». Ингаляции пульмозимом, согласно рекомендациям Капранова, нужно начинать сразу после постановки диагноза ради сохранения лёгких. В письмах других недовольных родителей из раза в раз повторяется неназначение пульмозима.

«Сразу после первой госпитализации в РДКБ г. Москвы состояние улучшилось, начали прибавлять в весе, в выписке были даны подробные рекомендации по лечению, а также отмечено, что ребёнок по месту жительства получал неадекватную терапию», — пишут министру здравоохранения Шаплыгину родители шестилетней Лизы. Чиновник отвечает: «Диагноз документирован, обследование и лечение соответствует диагнозу и состоянию».

Наталья Романенко в курсе родительских претензий, но не считает их обоснованными: «У них есть ответы от министерства, там написано, что проведена комплексная проверка, и нет абсолютно никаких замечаний к работе Центра. Всё проводится согласно стандарту». Она признаёт, что бесплатной лаборатории такого уровня, как в клинике Мешалкина, чтобы вовремя выявлять патогенную микрофлору, в Новосибирске нет. А услуги клиники Мешалкина для родителей платные. Но этот вопрос, по словам Романенко, будет решаться минздравом. Что касается лекарств, она объясняет, что «медикаментозная программа выполняется — это самое главное, а нюансы уже каждый родитель решает в зависимости от своего финансового положения».

Родителям, которые пишут жалобы в минздрав Новосибирской области, просто «нравится постоянно жаловаться», считает заведующая Центром. «Они думают, что от того, что они постоянно жалуются, тема всё время будет на контроле, но забывают, что этими жалобами занимаются врачи, которые их лечат, — говорит Наталья Романенко. — Они что хотят, чтобы у врача не было времени на лечение, и ему нужно было заниматься постоянно бумагами?»

«Они думают, что от того, что они постоянно жалуются, тема всё время будет на контроле, и забывают, что жалобами занимаются врачи, которые их лечат. Они что хотят, чтобы у врача не было времени на лечение?»

По мнению Галины Кореневой, именно непризнание проблем со стороны минздрава — и есть главная проблема. «Если министерство будет чётко знать, сколько больных и какого возраста проживает в нашем регионе, — считает Коренева, — и знать о действительной потребности каждого в медицинских препаратах, включая лечебное питание, в средствах реабилитации (ингаляторы, средства для кинезитерапии, пульсоксиметры, кислородные концентраторы и так далее), тогда можно будет определиться с возможными источниками финансирования, не перекладывая всю тяжесть на областной бюджет».

Пока основным критерием эффективности лечения муковисцидоза считается увеличение числа детей, достигших 18 лет. В 2011 году Галина писала в своём ЖЖ: «В Новосибирске таких больных на сегодняшний день пять человек. За четыре года, начиная с 2007, дожил до 18 лет всего один мальчик». Из 58 больных, официально зарегистрированных в Новосибирской области, взрослых — по разным данным от семи до десяти. У пятидесяти детей, если им помочь, теоретически есть шансы стать взрослыми.

Маргарита Логинова